病例一

患者：男性，45歲，數月前突發右側肢體無力伴言語不清，腦梗恢複期。

MRI檢查見下圖：

雙側大腦半球基本對稱，左側裂內大腦中動脈流空信號消失，左側額、頂葉大腦中動脈供血區見大片狀長T1長T2信號，FLAIR及DWI呈稍高信號，最大截面約77mm×31mm，病竈邊界清，周圍可見數個小軟化竈信號，對應腦溝稍增寬，腦皮質變薄，病變累及基底節區及腦幹左側。幕上腦室系統未見大，中線結構居中，腦溝、腦池蛛網膜未見增寬。

病例二

患者：男性，71歲，右側肢體活動不利一年余。

CT檢查影像如下圖：

左側颞、頂、額葉及左側基底節區大腦中動脈供血區大片狀腦脊液樣低密度區，大小約爲66mm×43mm，邊界清楚，病竈呈“負占位效應”，左側內囊後肢及腦幹腹側密度減低影伴大腦腳萎縮。右側大腦灰白質對比正常，腦實質內未見局竈性異常密度；雙側腦溝增寬，左側側腦室增大，中線結構無偏移。幕下小腦形態、密度未見異常。

以上兩個病例均爲腦梗死後華勒氏變性；下面淺談一下WD。

01、概述

顱內華勒氏變性（ wallerian degeneration , WD )是一種繼發性病理改變，由于近端軸突損傷、神經元細胞死亡，繼而遠端進行性的脫髓鞘、軸突結構崩解的病理性過程，華勒氏變性一般多見于白質纖維束，皮質脊髓束的變性最爲多見。華勒氏變性的基礎病變主要有腦梗死、腦出血、腦腫瘤等疾病[1]。

02、討論

文獻資料[2-5]表明椎體束的華勒氏變性與臨床神經功能障礙相關，華勒氏變性程度會影響病患的預後，華勒氏變性範圍越大，肢體運動功能及相關體征預後越差。

華勒氏變性是一個動態發展的改變，不同階段存在不同的病理生化，影像征象也隨不同時期出現改變。以前的研究認爲早期主要爲軸突、髓鞘的物理分解，尚未出現生化改變，發病後四周內常規 MRI 檢查無法發現、診斷華勒氏變性[6-8]。

本組患者病變均屬華勒氏變性第3、4階段（共分爲四期），錐體束的華勒氏變性信號改變十分典型，幕上病變繼發的華勒氏變性主要表現T2WI序列沿皮質脊髓束走行區域的高信號，伴或不伴患側大腦腳萎縮，幕下病變繼發華勒氏變性報道[9]較少，對幕下病變繼發的華勒氏表現及機理缺乏認識。小腦中腳是小腦半球與腦橋基底部的連接通道，腦橋核經由皮質腦橋束感受源自大腦皮質的刺激，通過橫向腦橋纖維（腦橋小腦束）和小腦中腳投射到對側小腦皮質皮質﹣腦橋核﹣小腦皮質通路解釋了一側腦橋基底部損傷後，患側和對側小腦中腳發生華勒氏的病理基礎。

過去診斷中會出現誤將錐體束華勒氏變性診斷爲缺血性病變時有發生：內囊後肢前緣由大腦前動脈供血區域，大腦腳、腦橋、雙側小腦中腳主要爲椎基底動脈供血區，內囊後肢、大腦腳以及雙側小腦中腳不是同一血管供血區域，這些區域的信號改變不能簡單以缺血竈概括：此外橄榄體腦橋小腦萎縮、腦橋中央髓鞘溶解症等疾病也可出現雙側小腦中腳對稱性長T，信號，橄榄體腦橋小腦萎縮主要表現爲小腦半球、橋腦腹側、延髓橄榄萎縮及小腦中腳、齒狀核的變性，病變較華勒氏變性彌漫"腦橋十字征"也是其特征性表現；腦橋中央髓鞘溶解症腦橋患者臨床往往有電解質紊改變，腦幹病變呈對稱性分布，部分患者可出現損傷腦橋橫行纖維、而不損傷皮質脊髓束的"三叉戟征"。

03、影像表現

CT：可顯示原發病竈，早期不敏感，後期顯示錐體束走行區低密度影，鄰近相應部分萎縮。

MRI：

第1期 難以顯示異常信號（約3-4周）

第2期 T1WI高信號，T2WI低信號（約4-14周）

第3期 T1WI低信號，T2WI高信號（數月至一年）

第4期 主要變現爲病竈鄰近部位及大腦腳、橋腦、延髓的萎縮，伴或不伴T2WI高信號。

04、鑒別診斷

1、腦缺血性病竈。2、多發性硬化。3、腫瘤。4、感染。5、代謝性疾病。6、正常個體。

05、小結

1、WD是由于切斷錐體細胞與軸突聯系，引起遠端軸索和髓鞘變性。

2、最常見原因爲腦梗死。

3、以皮髓束最常見

4、磁共振髓鞘變性分爲四期，特征性表現爲錐體束走行區的條狀異常信號。

參考文獻：

[1]趙建青，腦卒中後錐體束華勒氏變性的CT及MRI診斷價值［J],中國實用神經疾病雜志，2016,18(1):82-83.

[2]索峰，于台飛，李莉，等， FA 值在腦梗死及其繼發 Wallerian 變性中的臨床意義［ J ]，醫學影像學雜志，2013,23(10):1521-4524.

[3]李繼剛，張述平，大腦錐體束華勒氏變性影像學研究進展［J].北京生物醫學工程，2017,36(5):530-534.

[4]楊揚，嚴肅，吳立偉，等 腦損傷後錐體束華勒氏變性的 MRI 表現［ J ]，中國基層醫藥，2015,(12):1779-4781.

[5]王旭，劉斌，楊明，等，擴散張量成像與急性腦幹缺血性腦卒中患者運動功能預後的相關性［ J ]，中國醫學影像學雜志，2015,23(4):255-259

[6]方珉，謝瑞滿，周林江，等、腦梗死後早期錐體束華勒氏變性的彌散張量成像［ J ]，中國神經精神疾病雜志，2011,37(6):341-344.

[7]Kuln MJ , Mikulis DJ , Ayoub DM , et al . Wallerian degeneration after cerebral infaretion : evaluation with sequential MR imaging [ J ]. Radiology ,1989,172(1):179-182.

[8]Musson R , Romanowski C . Restricted diffusion in wallerian de - genetation of the middle cerebellar peduncles following pontine infaretion [ J ], Pol J Radiol ,2010,75(4):38-43.

[9]楊麗娟，孟志華，程英，腦幹華勒氏變性的DT1研究［ J ]，山西醫科大學學報，2014,45(3):213-216,248-250.